Otoplastia Combinada / Combined Otoplasty

Introdução: Orelha em abano é a deformidade congênita mais comum de cabeça e pescoço, cuja transmissão se dá por herança autossômica dominante, sem predileção por gênero. A orelha proeminente ou "em abano" ocorre quando há um excesso ou hipertrofia da concha auricular, apagamento da antélice, um ângulo escafoconchal maior que 90º ou uma combinação destes, ocorrendo uni ou bilateralmente. O objetivo é apresentar uma abordagem conservadora para correção de orelha em abano, com a associação de técnicas. Métodos: Foi utilizada uma variação cirúrgica para realização de otoplastia com o auxílio de uma abordagem anterior para ressecção da concha auricular associada ao enfraquecimento da antélice com incisões parciais na cartilagem também por via anterior e a realização de pontos de Mustardé por via posterior para melhor definição da antélice, sem a fixação da concha à mastoide. Foram operados 200 pacientes com idade média de 17 anos, entre janeiro de 1987 e janeiro de 2015, sendo 60% do gênero feminino. Resultados: Dos 200 pacientes, apenas 24 necessitaram revisões cirúrgicas discretas. Conclusão: O procedimento cirúrgico é simples, facilmente reprodutível, proporcionando bons resultados, com alto grau de satisfação e baixo índice de complicações/morbidade.

Introduction: Protruding ear is the most common congenital deformity of the head and neck, with an autosomal dominant inheritance and no predilection for sex. Protruding ear or prominent ear occurs when there is concha excess or hypertrophy, erasure of the antihelix, a scapho-conchal angle greater than 90°, or a combination of these factors, occurring unior bilaterally. The objective is to present a conservative approach to correct protruding ear, with a combination of techniques. Methods: The otoplasty surgical technique involved an anterior approach for resection of the auricular concha, which was associated with weakening of the antihelix, and partial incisions of the cartilage were performed through anterior access and of Mustardé sutures, through posterior access for better definition of the antihelix without fixation of the concha to the mastoid. Two hundred patients with a mean age of 17 years underwent operations between January 1987 and January 2015, 60% of whom were female. Results: Of the 200 patients, only 24 patients needed discrete surgical revisions. Conclusion: The surgical procedure is simple, easily reproducible, provides good results, and is associated with a high degree of satisfaction and a low rate of complications/morbidities.

Proteus syndrome: Clinical profile of six patients and review of literature.

OBJECTIVE: Proteus syndrome (PS) is characterized by patchy or segmental overgrowth and hyperplasia of multiple tissues and organs, along with susceptibility to development of tumors. Very few cases are reported in literature from developing countries. Due to certain overlapping features with other overgrowth syndromes, diagnosis is usually delayed. Our aim was to describe clinical profile of this rare condition in six patients. MATERIALS AND METHODS: Retrospective case sheet review of patients followed in a Pediatric Genetic and Metabolic clinic at a tertiary care institute of North India with a diagnosis of hemihypertrophy/overgrowth syndrome. RESULTS: Six cases presented with asymmetric overgrowth and peculiar features suggestive of PS were included in this study. Age at presentation was 2 months to 10 years; two were males and four were females. Hemihypertrophy was noticed in only one case at birth, and focal overgrowths in rest of other patients were seen later during childhood. CONCLUSION: Due to certain overlapping features with other overgrowth syndromes, diagnosis of PS is usually delayed. Pediatricians are the first persons who come across such patients and they should be aware about this rare condition.

Hipertrofia congenita del piloro

Esta patología bastante común de causa deconocida consiste en un engrosamiento de la región antral, lo que produce un estrechamiento del canal, y por tanto su facil obstrucción. Esto ocasiona regurgitación y/o vómitos, deposiciones escasas e infrecuentes, deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico, y posible perdida de peso; mediante palpación se puede detectar en un 70 por ciento de los casos una masa en epigastrio. La incidencia varía de 1:1000 a 3:1000 nacimientos, con mayor probabilidad de afectar a las mujeres que a los hombres; debiendo además considerarse la incidencia familiar y la del primogénito. El diagnostico adecuado es clínico, y se obtiene por la anamnesis y el examen físico en el que se detecta la presencia de tumoración, al igual que mediante el ultrasonido y la serie gastroduodenal, a pesar de que algunos autores sugieren que éstas dos últimas técnicas ayudan al diagnostico por imágenes, en cambio han restado importancia al diagnóstico clínico. Aunque la endoscopia flexible del tracto digestivo es sencilla y afectiva, no es muy utilizada. El tratamiento clínico está encaminado a recuperar al paciente de su deshidratación y desequilibrio hidroelectrolítico. El tratamiento indicado y de elección es el quirurgico. Realizándose la piloromiotomía der Fredet-Ramstedt. Con el diagnostico precoz, la preparación pre-operatoria adecuada y el procedimiento quirurgico acertado se tiene una mortalidad del 0 por ciento.

Estenosis hipertrófica congenita del piloro: experiencia en el Hospital cayetano Heredia abril 1969 febrero 1991 / Congenital hipertrofic piloric stenosis: experience at the Cayetano Heredia Hosptal from april 1969 to february 1991

Este trabajo se realizó en el Servicios de Cirugía Pediatrica, Hospital Cayetano Heredia, Lima. Se revisaron Historias Clínicas de abril 1969 a febrero 1991 con Diagnóstico de Estenosis Hipertrófica de Píloro (EHCP), 76 cumplieron los criterios de selección (paciente pediátrico y confirmación diagnóstica post-operatoria). El objetivo fue realizar un estudio sobre EHCP donde se resaltan los hallazgos clínicos de esta patología en un Hospital General; se muestra el porcentaje en lo referente a la palpación de la Oliva Pilorica, estableciendo asi el diagnóstico definitivo; la evaluación clínica, el tratamiento quirúrgico, la morbi-mortalidad. La edad promedio al ingreso fue de 39.11 días; relación varón/mujer: 4.4/1 (p menor 0.01); siendo primogénitos 43.42 por ciento. El 100 por ciento de los pacientes iniciaron con vómitos post prandiales, a la edad promedio de 23.73 días. Estreñimiento en 52.63 por ciento, avidez por alimento en 40.79 por ciento. La oliva pilórica se palpó en el 93.42 por ciento de todos los casos, estableciendose así el diagnóstico clínico definitivo. La palpación fue negativa en 5 pacientes siendo su diagnóstico definitivo radiológico. La anomalía congénita asociada más frecuente fue la hernia inguinal (6.58 por ciento). En todos se realizó piloromiotomía de Fredet-Ramstedt. 22.36 por ciento de los pacientes tuvieron por lo menos una complicación; siendo la mas frecuente la infección de la hernia operatoria (5.26 por ciento), hipotermia (5.26 por ciento) y la perforación iatrogénica de la mucosa pilórica (3.95 por ciento). En el 48.68 por ciento no existió vómitos post-prandiales, y la mortalidad fue 1.32 por ciento (1 de 76 pacientes)

Hipertrofia congénita del píloro / Congenital pyloric hypertrophy

Se revisaron 108 expedientes de pacientes a los cuales se le diagnosticó y trató quirúrgicamente por presentar hipertrofia congénita del piloro en el período comprendido entre 1979 y 1983, en la Clínica Infantil "Dr. Robert Reid Cabral" de Santo Domingo. El 84% de los pacientes estudiados fueron del sexo masculino. El 91% fueron niños nacidos a término. El 80% de estos presentó sus síntomas antes de la tercera semana aunque se observó que la mayoría (30%) fue internado a la cuarta semana de edad. El vómito fue la principal manifestación clínica. Llamó la atención el bajo porcentaje de ondas peristálticas visibles (3%) y de oliva pilórica (15%) anotada, por lo que se motiva sobre la necesidad de realizar exámenes físicos mejor dirigidos. La serie gastroduodenal fue utilizada en todos los casos. El tratamiento fue quirúrgico mediante piloromiotomía de Fredet-Ramsted. La mortalidad encontrada fue alta (4.5%)